12岁少女严重痛经一查竟多了个子宫少了个肾
月经不规律、经量时多时少、痛经等情况反复出现,或隐藏器质性病变,需及时就医

女性生殖道畸形中,子宫发育畸形较为常见。现就子宫畸形的组织学发生、常见类型、诊断及治疗简述如下。

女孩们一定不会忘记初次来大姨妈时的惊慌失措,初潮之后,还可能经历过月经不规律、经量时多时少、痛经的尴尬时期。大多数时候,这些情况都是正常生理过渡期的表现。但如果反复出现,可能隐藏一些器质性病变,需到医院做相关检查排除某些先天畸形和器质性疾病。

1
子宫畸形的发生和类型子宫的形成要经过两侧副中肾管的发育、合并、腔化、中隔的融合吸收等一系列复杂的步骤。在胚胎发育的过程中,若受到某些内在或外来因素的干扰,副中肾管停止发育或其融合发生障碍,则可导致子宫发育异常,形成不同类型的子宫畸形。

10天前,浙江大学医学院附属儿童医院小儿、青少年妇科接诊了一名12岁的少女小梦,她初潮后“大姨妈”一直不正常,最后查出竟然存在复杂生殖道畸形合并一侧肾缺如。

有几种子宫畸形的分类方法,归纳起来主要有解剖学分类和功能性分类法,较常用的是解剖学分类。常见子宫畸形类型有:

少了一个肾,同侧多了一个子宫

先天性无子宫及子宫发育不全:①先天性无子宫:

安徽女孩小梦今年12岁,刚上初一。去年,她在学校上课时“大姨妈”初次到访。从那之后,她每个月都有痛经,还伴有月经时间长。

澳门皇冠,两侧副中肾管未到中线前即停止发育,无子宫形成。常合并先天性无阴道。②始基子宫:系两侧副中肾管向中线延伸会合后不久即停止发育所致,子宫很小,常为实性或虽有宫腔但无子宫内膜,故无月经,极少数可能有功能的子宫内膜。③幼稚子宫:多为妊娠晚期或胎儿出生后到青春期前的任一时期子宫停止发育所致。子宫较正常小,宫颈相对较长,宫体与宫颈之比为1∶1或1∶2。患者可有痛经、月经过少、甚至闭经、不孕。

小梦妈妈说,她也是从少女时期走过来的,自己刚来月经的前几年,痛经也比较严重,但后来慢慢就好了。小梦又是懂事自觉的好学生,肚子痛得厉害,她也咬牙坚持去上课。

两侧副中肾管融合受阻形成的不同畸形类型:①双子宫:两侧副中肾管发育后完全未融合,各自发育而形成两个子宫和两个宫颈,左右侧子宫各有单一的输卵管和卵巢。多为双阴道或单阴道,少数一侧为阴道斜隔。②双角子宫和鞍状子宫:两侧副中肾管大部分融合后中隔消失,但宫底部融合不全,导致子宫角部各有一角突出,称双角子宫。若仅为宫底部轻度融合不全,表现为宫底部向宫腔内轻度内陷,形似马鞍,称鞍状子宫。③纵隔子宫:两侧副中肾管已完全融合,但其中隔吸收受阻形成纵隔子宫。

所以,妈妈一直觉得这是正常的现象,只是每个月给女儿煮点红糖姜茶,叮嘱她不要吃冰的食物,做好保暖工作,也没带她到医院看看。

若中隔完全未被吸收,称完全纵隔,若中隔部分吸收消失,称不全纵隔,以后者多见。④单角子宫:一侧副中肾管发育成单角子宫,而另一侧副中肾管完全未发育和未能形成管道。⑤残角子宫:一侧副中肾管发育正常,另一侧发育不全形成残角子宫。残角子宫者常伴该侧泌尿道畸形。

近三个月,小梦的痛经明显加重、经期持续20多天不净。妈妈这才带着她到当地医院就诊,但反反复复看了多次,都没见到疗效。

残角子宫可与正常子宫腔不相通,亦有两者间相通者。残角子宫内膜可无功能或为有功能内膜,后者则引起宫腔积血。

最后,妈妈带着小梦来到浙大儿院的小儿、青少年妇科,孙莉颖主任对她进行了详细的问诊和妇科检查。B超及盆腔MRI检查提示,小梦体内竟然有两个子宫,双宫颈,阴道斜隔,右侧阴道内和右侧输卵管严重积血,子宫内膜异位,右侧肾脏缺如。

2 子宫畸形的诊断2.1 病史及临床表现
根据子宫畸形的程度而有不同的临床表现。有些子宫畸形患者可无任何症状,月经、生育均无异常表现,仅在体检或妇科手术时偶被发现,但亦有些患者表现为月经异常、痛经、性生活困难、不孕、习惯性流产。

孙莉颖主任告诉钱报记者,小梦患上的是阴道斜隔综合征,这是一种罕见的生殖道畸形,全球发病率仅0.1%~3.8%。

先天性无子宫、始基子宫患者无月经,幼稚型子宫可无月经或月经过少,畸形子宫可致痛经、不孕、习惯性流产、胎位异常等。故凡有原发闭经、性生活困难、不孕、反复流产、死胎、早产、胎位异常患者,应想到有子宫畸形之可能。

浙大儿院小儿、青少年妇科2015年诊断了首例阴道斜隔综合征,目前共收治10多例此类疾病患儿,最小的患儿10个月,最大的14岁,病人来自全国各地。

2.2 妇科检查
妇科检查时注意有无双阴道、双宫颈,子宫大小、形态、位置有无异常。

浙大儿院因小年龄阶段生殖道畸形诊治的工作,成为了中国医学科学院北京协和医院妇产科朱兰教授领衔的女性生殖道畸形全国多地临床协作研究组的协作单位之一,也是唯一一家入选的儿童医院。

2.3 超声检查
对诊断子宫畸形有一定价值。先天性无子宫者超声检查找不到子宫轮廓;始基子宫超声图像仅见小实质子宫,无宫腔;幼稚子宫则显示子宫各径线均小;双子宫患者超声呈现典型的“眼镜征”图像;鞍状子宫见宫底部稍向下凹陷,呈马鞍形;纵隔子宫者子宫外形正常,宫体较宽,见左右两侧子宫内膜,自宫底部开始显示纵隔暗条回声。

孙莉颖主任解释说,胚胎初期,女性生殖道是左右对称的双侧性管道。胚胎6周到12周,生殖道经过中线融合、中隔吸收等一系列步骤,最终在中线上形成单一的子宫体、子宫颈和阴道。

2.4 子宫输卵管碘油造影 是诊断子宫畸形的主要方法。

在这个阶段,如果某些因素阻碍了上述过程,那就可能导致不同程度的双子宫、双宫颈和阴道畸形。具体到小梦身上,她的两个宫颈之间,斜着附着于一侧阴道壁,隔的后方与宫颈之间形成一个“隔后腔”。

子宫畸形时,造影剂按子宫腔形态充盈,可清晰显示出各种类型的异常。双阴道、双宫颈、双子宫时应将造影剂分别注入两侧宫腔。

多出的那个子宫内,经血都流向了“隔后腔”,无法正常排出,所以才会导致阴道和输卵管严重积血,小梦的输卵管已经被撑成了直径3~4厘米的球状。

2.5 腹腔镜和宫腔镜
腹腔镜可直接观察子宫形态,宫腔镜主要用于诊断宫腔内畸形,必要时二者可联合应用。

不及时治疗会影响生育

2.6 静脉肾盂造影 生殖器官畸形患者应常规做此项检查,以排除泌尿系统畸形。

小梦住院期间,正赶上浙大儿院举办2018第五届全国小儿、青少年妇科疾病新进展及临床实践学习班,于是就邀请了深圳大学附属罗湖医院、女性生殖道畸形治疗的权威专家罗光楠教授一起为患儿手术。

3 子宫畸形的治疗3.1 不必治疗
符合子宫畸形的诊断,而未引起临床症状者可不进行治疗。

两院专家一起,为小梦切除了阴道斜隔,并清除了积血。手术非常顺利,小梦术后恢复良好,上周已痊愈出院。

3.2 内分泌治疗 幼稚子宫者可试用内分泌治疗。

孙莉颖主任说,如果家长发现孩子出现上述症状,一定要及时到医院就诊,排除相关器质性疾病,并在专科医生的指导下进行治疗,只要做一个妇科B超或磁共振,就能发现问题。

3.3 矫正子宫 较严重的子宫畸形可行手术矫正。常用的手术如下。

张冰清

3.3.1 子宫纵隔切除 可经腹部手术或行宫腔镜手术。

目前,国内很多医院采用腹腔镜监护下宫腔镜切除子宫纵隔,使手术安全性提高,手术成功率达75%左右。手术宜在月经后5~10d施行,以5%葡萄糖作为膨宫液,用激光或电刀切除,自下而上切开子宫纵隔。为防止术后宫腔粘连,可放入IUD。术后反复流产率降低,足月妊娠率及分娩率提高。

3.3.2 子宫吻合术
双角子宫有反复流产者,除外其他非子宫畸形所致流产原因,可行子宫吻合术,从一侧宫角至对侧宫角做一横切口,切入子宫腔(两侧角部应距输卵管间质部0·5cm以上),若有纵隔应切除之,切口可用吸收线纵行做浆肌层间断缝合,不穿过内膜层,将两侧宫角的切口顶点对合起来而形成一个纵行缝合口,以使矫形后的子宫有一个完整的宫腔。若两侧宫腔距离较远,可在宫底部作“V”形切口,缝合方法同上。

3.3.3 残角子宫切除术
残角子宫妊娠,残角子宫有功能内膜致经血潴留者,非孕期确诊为残角子宫者(除非残角子宫为实性、无内膜、无症状者),均须作残角子宫切除,同时切除同侧输卵管,以免以后发生异位妊娠。

以上矫正手术后避孕1年以上方可妊娠,分娩方式则以剖宫产为宜。

相关文章